12 ألــف إصابـــة بالجزائــر خــلال 4 سنــوات
حذّر البروفيسور عز الدين مكي من زواج الأقارب الذي يؤدي إلى الإصابة بأمراض نادرة يصعب علاجها أو التعايش معها، داعيا إلى ضرورة تشخيص الأطفال في المراحل الأولى من الازدياد لتفادي الإصابة بالمضاعفات الخطيرة وتحسين التكفل بالأطفال الذين يولدون بعد الطفل المصاب، مشيرا الى وجود 12 ألف حالة إصابة بالأمراض النادرة المسجلة.
”الشعب”: تشهد أمراض فقر الدم انتشارا واسعا لدى الأطفال من بينها فقر الدم المنجلي، ما هي أسباب الإصابة به؟ وكيف يتم اكتشافه؟
البروفيسور عز الدين مكي: فقر الدم المنجلي من أمراض فقر الدم الوراثية الذي يتسبب فيه خلل في الهيموغلوبين ويؤدي في البداية إلى الإصابة بفقر الدم أو تعفن infection أو نوبات عظمية تجعل الطفل المصاب بالداء يشعر بآلام حادة، خلال النوبة ويصبح غير قادر على المشي.
من أكثر الأسباب التي تؤدي إلى الإصابة بفقر الدم المنجلي وأغلبية الأمراض الوراثية النادرة زواج الأقارب الذي يشكل خطرا كبيرا على صحة الأطفال، لأن احتمال الإصابة بالداء يصبح كبيرا، حيث يتم مضاعفة المرض أكثر لدى الأطفال، مقارنة بزواج الغرباء، لذلك يجب ان يتحلى المواطنون بالوعي اللازم وليس هدفنا من التحسيس هو تكسير الروابط العائلية، وإنما لحماية الأطفال من الإصابة بأمراض تجعل حياتهم في خطر ويصبح الأولياء أيضا عاجزون عن التكفل بهم نظرا لصعوبة تشخيص بعض الأمراض والتكلفة الغالية.
كيف يتم تشخيص فقر الدم المنجلي، وهل يختلف عن داء لابيتاتلاسيمي؟
تشخيص فقر الدم المنجلي سهل مقارنة بالأمراض النادرة الأخرى لا سيما في حال اكتشف أن الطفل الأول مصاب بالداء، يصبح تشخيص الأطفال الذين يولدون بعده سهلا وذلك بعد مرور شهر أو شهرين من خلال القيام ببعض تحاليل الدم البسيطة التي تقدم للطبيب جميع المؤشرات عن حقيقة الإصابة بفقر الدم المنجلي المعروف ب “دريبانوسيتوز”
أما بالنسبة لداء لابيتاتلاسيمي هو أيضا مرض وراثي ينتج عنه زواج الأقارب، إلا أنه أخطر من فقر الدم المنجلي، كونه يأتي نتيجة نقص في الهيموغلوبين، لذلك فإن المرضى يحتاجون كثيرا إلى الدم كل 3 أسابيع أكثر من مرضى فقر الدم المنجلي، إلا أنهم يصابون بنوبات ألم شديدة على مستوى العظم بسبب انسداد العروق عكس لابيتاتلاسيمي، علما أن الدم الذي يتم التبرع به داخل المراكز الاستشفائية يخضع لمراقبة دقيقة ولا يشكل خطرا على المرضى للإصابة بأمراض التهاب الكبد الفيروسي س وفيروس فقدان المناعة المكتسبة.
إذا كان تشخيص فقر الدم المنجلي سهل، فما هي الأمراض الناذرة التي يصعب اكتشافها في الجزائر؟
الأمراض الني يصعب تشخيصها في الجزائر هي التي تمس المخ والأعصاب أما الأمراض الوراثية التي تصيب الجلد أو الكبد أو الكلى أو العين والتي لا يصعب ذكرها كونها كثيرة وتوجد أيضا أمراض تمس عضوين في نفس الوقت، لكنها ليست بخطورة الأمراض التي تصيب الجزء المركزي للمخ والأعصاب والتي يصعب تشخيصها نظرا لتسجيل آلاف الحالات والتي تختلف عن بعضها.
ولعل المشكل الأكبر في الإصابة بأمراض ناذرة تمس المخ يكمن في أن ما بين 70 إلى 80 بالمائة من الحالات لن تشفى من المرض وإنما أهمية التشخيص من المفروض ان يكون هدفه هو تحسيس الأولياء لا سيما المرأة الحامل في العشر الأيام الأولى من حملها لكي تقوم بمراقبة حالة الجنين في المرحلة الأولى قبل تشكيله لتفادي إنجابه والقيام بعملية إجهاض، إلا أنه في الجزائر للأسف لا يوجد قانون يعطي الحق للمرأة للقيام بالإجهاض في حالات استثنائية رغم خطورة الأوضاع.
كيف تقيّم تكوين الأطفال الجزائريين في تشخيص وعلاج الأمراض النادرة؟
يعد تكوين الأطباء العامين أو المختصين في الجزائر ضروريا لضمان التشخيص الجيد للأمراض النادرة التي وصل عددها 7 آلاف مرض، لا سيما وأن الإصابات في الجزائر وصلت إلى 12 ألف بمختلف الأمراض النادرة المسجلة، في حين لا تزال حالات عديدة غير مصرح بها ولم يتم اكتشافها بعد وهي من بين الأمراض الوراثية التي تمس الأطفال بصفة أكبر في الجزائر ميكوفيسيدوز والتلاسيميا و مرض ليموفالي وأطفال القمر.
فيما يخص الاختصاصات التي تتكفل بمتابعة حالة المرضى المصابين بالأمراض الوراثية النادرة طب الأطفال والمختصين في أمراض الجلد والدم والأعصاب والطب الداخلي وكذا الأطباء العاميون الذين يلعبون دورا مهما في تشخيص الداء في بداية ظهور الأعراض، قبل انتقال المريض إلى الطبيب المختص بحسب الحالة المشخصة لذلك يجب أن يكون هناك تنسيق بين الأطباء والمختصون لضمان أحسن تكفل بالمرضى