أكد أطباء مختصين في أمراض الدم أن الهيموفيليا هو نزيف الدم وخلل وراثي في المادة التي تمنع الدم من التخثر (عامل الدم رقم ٨)، حيث يعرض فقدان هذا العامل المريض إلى نزيف في مناطق مختلفة من الجسم، تحت الجلد أو في المفاصل أو تحت العضلات، وذلك عند تعرضه لأي إصابة أو جرح بسيط، وقد يحدث النزيف أيضا بشكل تلقائي، وذلك في الحالات الشديدة (التي يكون فيها العامل رقم ٨ في الجسم أقل من ١ ٪) .
أعـــــراض المــــرض
ـ تظهر أعراض الهيموفيليا مبكرا في الشهور الأولى عند الأطفال المصابين وذلك عند عملية الختان (الطهور) أو عند إعطائهم إبرة أثناء العلاج أو عند سحب عينة دم. ويتم تأكيد التشخيص وتصنيف حالة المريض من حيث الشدة، عن طريق التحاليل المخبرية التي تحدّد نسبة عامل الدم رقم ٨ في دم الأطفال المصابين.
ويؤكد الأطباء الجزائريين المختصين في أمراض الدم خلال الندوات التحسيسية المنظمة بمناسبة اليوم العالمي للهيموفيليا، أن الأعراض التي تنشأ عن حالات النزيف متنوعة، ولكن أكثرها انتشارا هو انتفاخ المفاصل الذي قد يسبب الإعاقة الحركية للمريض إذا ترك من دون علاج. وفي بعض الحالات قليلة الحدوث قد يحدث نزيف دماغي يهدّد حياة المريض.
مضاعفــــاته
ـ إن من أكثر التحديات التي تواجه الطب والأطباء المتخصصين في مجال أمراض الدم عند الأطفال هي المضاعفات الخطيرة التي يمكن أن يحدث للمرض، حيث أن بعض الآباء يتجنبون الإمساك بأطفالهم الصغار ومداعبتهم بشكل طبيعي خوفا من السقوط أو أن يتسبب ذلك في حدوث نوبة نزيف تؤدي إلى إيذائهم، مما يخلق داخل هذه الأسرة جوا نفسيا غير صحي وغير طبيعي.
ـ ومن مضاعفات داء الهيموفيليا الأساسية، مرض المفاصل الهيموفيلي الناتج عن تكرار النزيف داخل المفصل يؤدي إلى انتفاخ الغشاء المفصلي وسيلان الدم بكل سهولة.
ومن الآثار السلبية الأخرى، أيضا، شعور الطفل المصاب بأنه غير طبيعي، حيث يمنعه خوفه من حدوث نزيف عند ممارسة الأنشطة والألعاب مع أصدقائه، وهذا قد يؤثر عليه نفسيا بشكل سلبي. كما يمكن أن يصاب المريض بأمراض معدية خطيرة على غرار التهاب الكبد الفيروسي نوع ”ب” و”س”.
ويؤكد المختصون على أهمية تثقيف هؤلاء المرضى وذويهم من الناحية الطبية لمساعدتهم على تجنب مثل هذه الآثار. وسوف يساعدهم ذلك في تقليل حدوث نوبات النزيف، وذلك عن طريق تعليمهم كيفية توقع حدوث هذه النوبات وكيفية الحقن بشكل ذاتي.
نوعــــان مــــن عامــــل الـــــدم
ـ يتم علاج مرض الهيموفيليا عن طريق تعويض المريض النقص الحاصل عنده في عامل الدم رقم (٨). ويوجد من هذا العامل نوعان، حسب المصدر الذي يتم تحضيره منه، وهما:
النوع الأول: عامل الدم رقم ٨ المشتق من البلازما، ويحتوي على كمية كبيرة من البروتين البشري، حيث يتم تصنيعه عن طريق التبرع بالدم من عدد هائل من الناس. وتكثر مع هذا النوع إحتمالية نقل الأمراض الفيروسية مثل الالتهاب الكبدي الوبائي والإيدز.
ولا تنصح أي من الهيئات الصحية العالمية باستخدام عامل الدم رقم ٨ المشتق من البلازما، إلا في حالات قليلة أو في حالة عدم المقدرة المادية على توفير النوع الآخر. وهذا النوع لم يعد يستخدم إلا في دول العالم الفقيرة والتي لا تستطيع توفير النوع الآخر .
النوع الثاني: عامل الدم رقم ٨ غير المشتق من البلازما أو ما يسمي بـ (ريكومبينانت فاكتور ٨) (كوجينيت أف. أس)، قد تم تطويره في السنوات الأخيرة بشكل كبير من أجل سلامة المرضى، فمنها مثلا ما يستعمل السوكروز وهو نوع من أنواع السكر في خطوات التصنيع والتنقية بدلا من البروتين البشري مثل ”Kogenate (r) FS” وبذلك يصل إلى معدلات سلامة عالية، وتقل مع هذا النوع احتمالية نقل الأمراض الفيروسية وتنصح جميع الهيئات الطبية العالمية بتوفير هذا النوع للمرضى، لأن ذلك يجنب المجتمع إحتمالية حدوث مشاكل صحية قد تحدث في المستقبل وهي ذات مفعول اقتصادي صحي، حيث تجنب الجهات الصحية من معالجة الأمراض الخمجية الناتجة عن استخدام المعامل المشتق من البلازما قد تزداد نفقاتها عن تكلفة العلاج الحالية.